Patologia: Ganglioneuromatose intestinal
Exames : US Rx RM
A ganglioneuromatose intestinal inclui-se dentro das síndromes não-hereditárias de polipose hamartomatosa. É uma patologia rara do sistema nervoso entérico, caracterizada por uma hiperplasia difusa dos plexos neuronais da parede intestinal. Manifesta-se habitualmente sob a forma de obstipação ou diarreia associada a dor e distensão abdominal, e ocorre frequentemente associada à neurofibromatose tipo 1 ou à síndrome de neoplasias endócrinas múltiplas tipo 2b, podendo ser a sua manifestação inicial. Pode mais raramente apresentar-se sob uma forma esporádica e isolada. Embora seja encarada como uma lesão benigna, poderá estar associada a degeneração neoplásica do epitélio intestinal. O caso aqui descrito relata uma forma de ganglioneuromatose intestinal difusa do intestino delgado associada a carcinomas, muito raramente descrita na literatura.
Base; sciencedirect.com/