Patologia: Miocardiopatia hipertrófica
Exame : Angio - USG - RM
A cardiomiopatia hipertrófica congênita é causada por um defeito genético hereditário. Raramente, a cardiomiopatia hipertrófica é adquirida quando as pessoas têm doenças como acromegalia (crescimento excessivo devido à superprodução do hormônio do crescimento, em geral por um tumor hipofisário benigno), feocromocitoma (um tumor que produz o hormônio epinefrina em excesso) ou neurofibromatose (uma doença genética em que muitas formações de tecidos nervosos moles e carnudos nascem por baixo da pele e em outras partes do corpo).
As paredes espessas e rígidas dos ventrículos não relaxam de maneira adequada para permitir que as câmaras cardíacas se encham de sangue. Essa dificuldade se torna mais grave quando o coração bate aceleradamente (como durante atividades físicas), pois, nesse caso, há ainda muito menos tempo para o coração se encher. Por não se encher suficientemente, o coração bombeia menos sangue a cada batimento. Às vezes, as paredes espessas do coração também interferem na saída do fluxo sanguíneo. Essa variação é chamada de cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica. Como as paredes ventriculares se espessam, a válvula mitral (a válvula que se abre do átrio esquerdo para o ventrículo esquerdo) pode não conseguir se fechar normalmente, o que resulta em um pequeno refluxo ou vazamento de sangue para o átrio esquerdo. Em geral, esse vazamento e as paredes ventriculares expandidas provocam sons cardíacos anormais (sopros cardíacos).
Os sintomas variam muito, mas, quando ocorrem, geralmente se desenvolvem em pessoas com idades de 20 a 40 anos. Os primeiros sintomas que aparecem durante o esforço são desmaio (síncope), dor torácica, falta de ar e sensação de batimentos cardíacos irregulares (palpitações). Os desmaios geralmente ocorrem sem nenhum sinal de aviso. Desmaio ou mesmo morte súbita podem ser o primeiro sinal de que a pessoa tem essa doença.
Diagnóstico
Os médicos geralmente suspeitam de cardiomiopatia hipertrófica com base nos sintomas apresentados e nos resultados do exame físico, eletrocardiograma (ECG) e radiografia torácica. Os sons cardíacos e quaisquer sopros ouvidos através de um estetoscópio podem ser úteis. A ecocardiografia é a melhor maneira de confirmar um diagnóstico, mas a imagem por ressonância magnética (RM) também pode ser usada para obtenção de mais detalhes. O cateterismo cardíaco, uma técnica invasiva, é realizado para medir as pressões dentro das câmaras do coração somente se estiver sendo considerada cirurgia.
Como a cardiomiopatia hipertrófica é causada por uma mutação genética, um teste genético também pode ser feito.
Prognóstico
Cerca de 1 a 3% dos adultos com cardiomiopatia hipertrófica morrem a cada ano. Crianças com cardiomiopatia hipertrófica são mais propensas a morrerem. Outros fatores de alto risco incluem a gravidade do espessamento do músculo cardíaco, a ocorrência de ritmos ventriculares rápidos, esforço físico excessivo e repentino e o não cumprimento das recomendações médicas. Em geral, a morte acontece de forma repentina, presumivelmente em decorrência de um ritmo cardíaco anormal. A morte decorrente de insuficiência cardíaca crônica é menos frequente. Pessoas que sabem que possuem essa doença hereditária podem desejar obter um aconselhamento genético ao planejarem uma família, pois há 50% de chances de passarem a doença para seus filhos. Parentes de pessoas que possuem essa doença hereditária podem querer fazer um teste genético.
Tratamento
Se possível, os médicos tratam as causas subjacentes.
O tratamento da cardiomiopatia hipertrófica centra-se particularmente na redução da resistência que o coração apresenta à entrada de sangue entre os batimentos. Betabloqueadores e o bloqueador dos canais de cálcio verapamil – tomados em conjunto ou separadamente – são o principal tratamento. Ambos os medicamentos diminuem o grau em que o músculo cardíaco se contrai, fazendo com que o coração se contraia com menos força. Como resultado, o coração consegue se encher melhor e, caso o músculo espesso estivesse bloqueando o fluxo sanguíneo, o sangue pode sair do coração mais facilmente. Além disso, betabloqueadores e verapamil reduzem a frequência cardíaca e, assim, o coração tem mais tempo para se encher. Às vezes, também se utiliza disopiramida, um medicamento que diminui a força das contrações cardíacas.
A cirurgia para extrair parte do músculo cardíaco espesso (miectomia) pode aumentar o fluxo de sangue que sai do coração, mas a cirurgia é realizada somente quando os sintomas são incapacitantes, mesmo após tratamento medicamentoso. A miectomia melhora os sintomas, mas não reduz o risco de morte. A ablação alcoólica (procedimento invasivo em que uma área pequena do músculo cardíaco é destruída) é um tratamento cada vez mais utilizado para melhorar o fluxo sanguíneo do coração, pois pode ser realizado através de cateterismo cardíaco. Apesar de o cateterismo cardíaco ser um procedimento invasivo em que um cateter é introduzido no coração, ele é mais seguro que uma cirurgia. No entanto, quando a miectomia é realizada em hospitais com ampla experiência nesse procedimento, os resultados de longo prazo são excelentes. Em um subgrupo de pessoas com cardiomiopatia hipertrófica, há um alto risco de morte súbita naqueles com espessamento grave do miocárdio, especialmente na parede que separa as câmaras do coração umas das outras (septo cardíaco). Nessas pessoas, o médico pode recomendar o implante do cardioversor desfibrilador.
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